Déficit immunitaire

Déficit immunitaire

Les déficits immunitaires sont suspectés en cas d’infections sévères, récurrentes ou à germes inhabituels. Ils forment un groupe hétérogène de maladie, parmi lesquelles on distingue : les déficits immunitaires primitifs et les déficits immunitaires secondaires.

Les déficits immunitaires primitifs (ou héréditaires) sont d’origine génétique et présents dès la naissance, pour cette raison leur diagnostic est le plus souvent fait pendant l’enfance. Certains déficit immunitaires sont cependant diagnostiqués à l’âge adulte, soit en raison d’un retard diagnostic soit parce que les infections révélatrices du déficit ont débuté tardivement. Le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs révélés à l’âge adulte est le Déficit Immun Commun Variable (DICV). Il associe, à différents degrés : des infections récidivantes des voies aériennes supérieures, des ganglions, une diarrhée chronique et des manifestations auto-immunes (principalement baisse des plaquettes ou des globules rouges). Son traitement repose sur l’administration à vie d’anticorps protecteurs. Ces traitements sont réalisés initialement à l’hôpital mais peuvent ensuite être administrés à domicile.

Les déficits immunitaires secondaires sont les plus fréquents à l’âge adulte. Ils comportent : l’infection par le VIH, les maladies de la moelle osseuse (leucémie chronique, lymphome, myélome), les déficits immunitaires liés aux traitements immunosuppresseurs et aux chimiothérapies, les tumeurs du thymus (syndrome de Good). Leur prise en charge repose avant tout sur le traitement de la cause. Il est cependant parfois nécessaire de recourir aux perfusions d’anticorps protecteurs.

Le service est un centre de compétence dans la prise en charge des déficits immunitaires, affilié au Centre de Référence des Déficits Immunitaires Héréditaires (CEREDIH).