Sclérodermie systémique et syndrome CREST

Sclérodermie systémique et syndrome CREST

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune rare caractérisée par un épaississement anormal progressif de la peau. La sclérodermie systémique est classée en deux formes selon l’extension sur le corps de la sclérose cutanée : la sclérodermie systémique cutanée diffuse et la sclérodermie systémique cutanée limitée (auparavant appelé syndrome de CREST, acronyme de Calcifications sous cutanées = C, syndrome de Raynaud = R, anomalies Œosophagiennes (reflux gastro-oesophagien) = E, Sclérodactylie = S et Télangiectasies = T). C’est deux maladies sont rare. Elles touchent de façon prédominante les femmes avec un sexe ratio F/H d’environ 4 :1. Les causes exactes de la sclérodermie ne sont pas connues. Elles impliquent des anomalies du système immunitaire et des anomalies des touts petites vaisseaux artériels qui provoquent la production inappropriée de collagène, molécule qui sert habituellement à la cicatrisation. La conséquence est le développement progressif d’un processus anormal de cicatrisation de la peau, appelé fibrose ou sclérose cutanée parfois associée à des calcifications et des dilatations des petits vaisseaux (les télangiectasies). Les premières parties de la peau qui sont touchées sont les mains et le visage mais la peau du tronc et des membres peuvent être touchées. Le syndrome de Raynaud (qui en règle générale est un symptôme bénin rencontré chez 10% de la population indemne de toute pathologie) peut également être l’une des premières manifestations de la maladie. Il est du à des anomalies de la circulation dans les petits vaisseaux des doigts. Le tube digestif et particulièrement l’œsophage peuvent être touchés par la fibrose, le patient développant une rigidification de l’œsophage se compliquant d’un reflux douloureux de l’acide de l’estomac dans l’œsophage. Moins souvent, le reste de l’intestin, et certains organes profonds peuvent être atteints par le processus de fibrose: le poumon, le cœur et le rein notamment. Il peut exister des auto-anticorps dans le sang qui peuvent aider au diagnostic mais pas à la surveillance de la maladie. Dans certains cas, la maladie est liée à une exposition à des agents chimiques ou physique particuliers, comme les solvants et la silice. L’extension de la maladie est évaluée par les radiographies et scanner du poumon, les explorations fonctionnelles respiratoires et l’échographie cardiaque. La prise en charge est surtout symptomatique. Un suivi médical régulier est nécessaire notamment au niveau cardiaque et pulmonaire. Des médicaments immunosuppresseurs et dilatateurs des vaisseaux sanguins peuvent être utilisées comme traitement notamment en cas d’atteinte des organes profonds. La sclérodermie systémique cutanée limitée se complique moins souvent d’atteinte cardiaque et pulmonaire que la sclérodermie systémique cutanée diffuse.